新生儿呼吸窘迫综合症(RDS)又称肺透明膜病(HMD)。由于缺乏肺表面活性物质(PS)，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。主要见于早产儿，胎龄愈小，发病率愈高，胎龄37周者母亲婴儿(IDM)、剖宫产儿、双胎的第二婴和男婴，RDS的发生率也较高。
病因与发病机制
PS是由肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌，覆盖在肺泡表面，可降低其表面张力，防止呼气末肺泡萎陷，保持功能残气量(FRC)，稳定肺泡内压，减少液体自毛细血管向肺泡渗出。
早产是PS不足或缺乏的最主要因素，此外PS的合成受体液pH值、体温、肺血流量和激素的影响，因此，围生期窒息，低体温，前置胎盘、胎盘早剥和母亲低血压所致的胎儿血容量减扒以及IDM由于其血中高浓度胰岛素能拮抗肾上腺皮质激素对PS合成的促进作用等，均可诱发RDS。
由于PS不足或缺乏，肺泡表面张力增加，呼气末FRC明显减少，肺泡萎陷，肺顺应性降佩吸气时作功增加并且肺泡难以充分扩张，潮气量和肺泡通气量减少，导致CO2潴留(呼吸性酸中*)。
由于肺泡通气量减少，而肺泡血流相对正常，通气/血流值降低，引起缺氧，进而导致代谢性酸中*。缺氧及混合性酸中*使肺毛细血管通透性增高，液体漏出，肺间质水肿和纤维蛋白沉着于肺泡内表面形成嗜伊红透明膜，使气体弥散障碍，加重缺氧和酸中*，进而抑制PS合成，形成恶性循环。重者也可发生PPHN。
临床表现
1、出生时多正常，生后2-6小时(严重者生后即刻)出现呼吸窘迫，表现为呼吸急促(60/分)、发绀、鼻扇、吸气性三凹征和明显的呼气呻吟。呼气呻吟是机体保护性反应，呼气时声门不完全开放，使肺内气体潴留，防止肺泡萎陷。呼吸窘迫呈进行性加重是本病特点。
2、严重时呼吸浅表，呼吸节律不整、呼吸暂停及四肢松弛。如出生12小时后出现呼吸窘迫，一般不考虑本病。体格检查可见胸廓扁平，听诊呼吸音减低，可闻及细湿罗音。
3、恢复期由于肺动脉压力降低，易出现导管水平的左向右分流即动脉导管开放。表现为喂养困难，呼吸暂停，水冲脉，心率增快或减慢，心前区搏动增强，胸骨左缘第2肋间可听到收缩期或连续性杂音，严重者可出现心力衰竭。
4、一般生后第2、3天病情严重，由于3天后PS的合成和分泌自然增加，故3天后病情将明显好转。并发颅内出血及肺炎者病程较长。
辅助检查
1、实验室检查：①由于肺泡气体交换障碍和能量供给不足，故患儿血PH值下降、PaO2降低、PaCO2升高、碳酸氢根减低，血钾增高。②卵磷脂/鞘磷脂(L/S)值：羊水或患儿气管吸引物中L/S≥2提示“肺成熟”，1.5-2可疑、1.5为“肺未成熟”；PS中其他磷脂成分的测定也有助于诊断。③泡沫试验：将患儿胃液(代表羊水)lml加95%酒精lml，振荡15秒，静置15分钟后沿管壁有多层泡沫表明PS多可除外RDS，无泡沫表明PS少可考虑为RDS，两者之间为可疑。其机理为PS利于泡沫形成和稳定，而酒精则起抑制作用。
2、X线检查：胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。①毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒(肺泡不张)网状影。见于RIDS初期或轻型病例。②支气管充气征：在普遍性肺泡不张(白色)的背景下，呈树枝状充气的支气管(黑色)清晰显示。RDS中、晚期或较重病例多见。③白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。见于严重RDS。动态拍摄X线胸片有助于诊断及治疗效果的评估。
3、彩色Doppler超声检查：确诊PPHN和动脉导管开放。
诊断和鉴别诊断
典型的临床表现和X线胸片不难确诊，应与以下疾病鉴别。
1、湿肺：亦称新生儿暂时性呼吸增快(TIN)。多见于足月儿。为自限性疾病。系肺淋巴或/和静脉吸收肺液功能暂时低下，使其积留于淋巴管、静脉、间质、叶间胸膜和肺泡等处，影响气体交换。生后数小时内出现呼吸增快(60次/分)，但吃奶佳、哭声响亮及反应好，重者也可有发绀和呻吟等。听诊呼吸音减低，可有湿哕音。X线胸片显示肺气肿、肺门纹理增粗和斑点状云雾影，常见毛发线(叶间积液)小对症治疗即可。一般2-3天症状缓解消失。
2、B组链球菌肺炎：是由B组链球菌败血症所致的宫内感染性肺炎，临床及X线胸片表现与本病难以区别。鉴别点为：母亲妊娠晚期有感染、胎膜早破或羊水有臭味史；母血或宫颈拭子培养有B组链球菌生长；机械通气时所需参数较低，病程与RDS不同。
3、膈疝：表现为阵发性呼吸急促及发绀。腹部凹陷，患侧胸部呼吸音减弱甚至消失，可闻及肠鸣音；X线胸片可见患侧胸部有充气的肠曲或胃泡影及肺不张，纵隔向对侧移位。
治疗
目的是保证通换气功能正常，待自身PS产生增加，RDS得以恢复。机械通气和PS是治疗的重要手段。
1、一般治疗(1)保温：放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36.5℃(2)监测：体温、呼吸、心率、血压和血气。(3)保证液体和营养供应：第1天5%或10%葡萄糖液65-75ml/(kg.d)，以后逐渐增加到-ml/(kg.d)，并补充电解质。病情好转后改为经口喂养，热能不足时辅以部分静脉营养。(4)纠正酸中*。(5)关闭动脉导管：应严格限制人液量，并给予利尿剂；如仍不关闭者，可静脉注射?肖炎痛，剂量为每次0．2mg/kg，首次用药后12、36小时再各用1次，共3次。其机理为：前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂(消炎痛)可减少前列腺素的合成，有助于导管关闭。用药无效时可考虑手术结扎。(6)抗生素：根据肺内继发感染的病菌(细菌培养和药敏)应用相应抗生素治疗。
2、氧疗和辅助通气(1)吸氧：根据发绀程度选用鼻导管、面罩或头罩吸氧，因早产儿易发生氧中*，故以维持Pa-70mmHg(6.7-9.3kPa)和TcSq85%-92%为宜。(2)持续呼吸道正压及常频机械通气：见本章第四节。(3)其他：近年大样本、多中心的研究表明当CMV治疗难以奏效时，改用高频震荡端频喷射呼吸机，可减少常频呼吸机的副作用，已取得较好疗效。ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效。
3、PS替代疗法：可明显降低RDS病死率及气胸发生率，同时可改善肺顺应性和通换气功能，降低呼吸机参数。PS目前已常规用于预防或治疗RDS。(1)PS：包括天然、半合成及人工合成三种(2)使用方法：一旦确诊应尽早使用(生后24小时内)。经气管插管分别取仰卧位、右侧卧位、左侧卧位和再仰卧位各1/4量缓慢注入气道内，每次注入后应用复苏囊加压通气1-2分钟。PS制剂不同，其剂量及间隔给药时间各异。视病情予以2-4次。
预防
(1)预防早产：加强高危妊娠和分娩的监护及治疗；对欲行剖宫产或提前分娩者，应准确测GR顶径和羊水中L/S值，以判定胎儿大小和胎肺成熟度。
(2)促进胎肺成熟：对孕24-34周需提前分娩或有早产迹象的胎儿，出生48小时前给孕母肌注地塞米松或倍他米松，可明显降低RDS的发病率和病死率。
(3)预防应用PS：对胎龄28-30周的早产儿，力争生后30分钟内常规应用，若条件不允许也应争取24小时内应用。
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